Болезнь Пламмера (токсическая аденома щитовидной железы)

Болезнь Пламмера, или токсическая аденома — опухоль щитовидной железы, которая активно вырабатывает тиреоидные гормоны. . При этом избыток тироксина и трийодтиронина негативно влияет на функцию разных органов.

Болезнь Пламмера, или токсическая аденома — опухоль щитовидной железы, которая активно вырабатывает тиреоидные гормоны. При этом избыток тироксина и трийодтиронина негативно влияет на функцию разных органов. Ряд исследований показывают, что в 20,8% случаев РЩЖ формируется на фоне тиреотоксикоза . Женщины заболевают в четыре раза чаще, чем мужчины, а средний возраст заболевших составляет 55−60 лет. Чаще всего, прогноз благоприятный, лечение проводят хирургическим путем, радиоактивным йодом.

Окончательная причина формирования тиреотоксической аденомы не установлена. Рост опухоли запускает генетическая мутация в клетках щитовидной железы. Какие факторы могут спровоцировать мутацию:

Под влиянием причинных и предрасполагающих факторов в ткани щитовидной железы образуется опухоль. Она работает автономно, не зависит от регулирующего влияния тиреотропных гормонов гипофиза. Аденома в усиленном режиме вырабатывает тироксин и трийодтиронин. Гормоны поступают в кровь и нарушают работу сердца и печени, негативно влияют на состояние костной ткани.

Избыток щитовидных гормонов в крови приводит к снижению выработки тиреотропного гормона гипофиза. Токсическая аденома не зависит от уровня ТТГ, поэтому продолжает усиленно синтезировать Т3 и Т4.

Способность аденомы к автономной выработке Т3 и Т4, невосприимчивость к тиреотропному гормону обусловлена мутацией в генах рецепторов к ТТГ, находящихся на поверхности клеток щитовидной железы. Токсическая аденома — доброкачественная опухоль. Перерождение ее в рак происходит примерно у 2% взрослых и у 11% детей.

При компенсированной стадии болезни Пламмера специфических проявлений нет. Бессимптомный период продолжается в течение 3-5 лет, в отличие от диффузного токсического зоба. Признаки тиреотоксикоза появляются постепенно, манифестный период растянут по времени. Это составляет определенные сложности в диагностике болезни Пламмера.

Симптомы клинически выраженной стадии токсической аденомы обусловлены действием тироксина и трийодтиронина:

Выраженное негативное влияние тиреоидные гормоны оказывают на сердце и мышцы:

Специфические внешние признаки связаны с поражением глазных мышц. У больных токсической аденомой при взгляде вверх веко отходит от радужки. Этот признак называется симптомом Грефе. Поражение мышц ресничного тела и хрусталика приводит к невозможности фокусировать взгляд на близких предметах. Этот симптом получил название симптома Мебиуса. Также к глазным симптомам тиреотоксикоза относят усиленный блеск глаз, широкое раскрытие глазной щели и редкое мигание, мелкий тремор закрытых век, пигментацию век и кожи вокруг глаз.

Токсическое действие гормонов проявляется в изменении эмоционального и психологического состояния:

Гормональный дисбаланс приводит к нарушению обмена веществ:

Страдают мужские и женские половые функции:

У пожилых пациентов клиническая картина сглажена. Преобладают учащенное сердцебиение, одышка, утомляемость, нарушение сна.

Опухоль редко достигает размера больше 3 см, поэтому самостоятельно обнаружить ее почти невозможно. Без лечения, когда аденома разрастается на 5 см и более, появляются признаки сдавления органов шеи — осиплость голоса, постоянный сухой кашель.

Диагностику болезни Пламмера проводит эндокринолог. Первый этап обследования — опрос и осмотр. При сборе анамнеза врач задает следующие вопросы

При осмотре пациента врач оценивает:

Ощупывание щитовидной железы выявляет наличие узла. Узел эластичный, безболезненный, подвижный.

Лабораторная диагностика дает информацию об общем состоянии организма, гормональном балансе. Главные исследования:

Инструментальное обследование дает информацию о положении, размере аденомы. Среди них:

Сцинтиграфия с Тс 99 подтверждает наличие аденомы. Узловые образования являются показанием для биопсии щитовидной железы с цитологическим исследованием. Комплексное применение дооперационной тонкоигольной аспирационной пункционной биопсии с последующим интраоперационным цитологическим исследованием способствуют улучшению качества диагностики узлового зоба и позволяют выбрать оптимальный вид и объем операции.

Операцию назначают при наличии гормонально активной опухоли, быстром увеличении ее размеров (более 20% за год или ранее). Хирургическое вмешательство при токсической аденоме заключается в удалении части или всей щитовидной железы. После хирургического лечения у больных с токсическими формами зоба параметры качества жизни существенно улучшаются . После тиреоидэктомии необходима заместительная терапия препаратами тиреоидной группы

Противопоказания к операции:

Тиреостатические препараты, которые подавляют гормональную активность опухоли, показаны в период подготовки к хирургическому лечению или радиойодтерапии. В качестве самостоятельного метода лечения токсической аденомы щитовидной железы лекарства не используют.